十类罕见原发性头痛诊疗要点

目前对于归类为罕见性原发性头痛综合征知之甚少，为提高公众对不同类型罕见性原发性头痛综合征的认识，更好地进行研究以及临床诊治，国际头痛协会更新了头痛的分类标准，增加了一些疾病实体，把其他一些疾病归到别的疾病分类中。

国际头痛疾病分类（ICHD；其他主要头痛，表1） 第四章第一部分对部分头痛进行了总结。

表 1. 罕见性原发性头痛的分类（ICHD-3 beta 版；第四章，第 637 页）

大多数的头痛也可能为继发性头痛，在日常门诊和急诊时都需要考虑到。大多数情况下必须要进行神经影像学检查，排除继发性 / 症状性头痛症状后才能得出确切的原发性头痛的诊断和分类。

1 原发性咳嗽性头痛

1.原发性咳嗽性头痛的特点是由于咳嗽、紧张和/或 Valsalva 动作导致的或与之相关的头痛发作。头痛通常突然发作，持续 1 - 2 小时。新的分类将可能的持续时间从 30 分钟扩展到 2 小时；

2.主要是 40 岁以上人群受累多见。多达 40% 的咳嗽性头痛的患者是症状性的。因此，应该对所有患者都进行神经影像学以排除颅内病变或异常，如 Arnold-Chiari 畸形 I 型、颅中窝或颅后窝肿瘤；

3.修改过的 Valsava 测试（对着有连接管的标准无液血压计进行呼气）可能有助于区分原发性和继发性咳嗽性头痛；

4.吲哚美辛治疗可能是一种有效的治疗方法，症状有可能缓解，治疗也需要间断性暂停。

2 原发性运动性头痛

1.原发性运动性头痛 (PEH) 是指在高强度体育运动之后发生或者同时发生的头痛，通常持续时间可达 48 小时。文献报道的患病率高达 30%。偏头痛患者似乎更容易发生 PEH；

2.吲哚美辛可能是有效的预防性治疗药物，此外，需要避免运动过度导致头痛发作。

3 性活动相关的原发性头痛

1.就像字面意思那样，性活动相关的原发性头痛是指性活动过程中发生的头痛。头痛程度可能会随着性兴奋性增加而增加。也可能出现在性高潮前或同时发生的强度爆发式头痛；

2.严重程度头痛的时间可以持续 1 分钟到 24 小时，轻微的头痛或可持续更长时间；

3.原发性咳嗽性头痛和原发性劳累性头痛患者中也观察到了类似的结果，提示这些疾病可能存在一个共同的通路导致剧烈活动后的头痛发生；

4.普萘洛尔和吲哚美辛是有效的预防性治疗药物，可在性活动之前服用曲坦类药物。

4 原发性雷击样头痛

1.原发性雷击样头痛（PTH）是以非常剧烈的，数秒内达到高峰的头痛为主要特征，可类似于脑动脉瘤破裂的表现。因此，必须排除继发性原因（包括脑血管成像在内的影像学和脑脊液检查）；

2.头痛达到高峰时间在 1 分钟内，头痛持续时间必须超过 5 分中。新的标准扩展了 ICHD-2 标准，因为旧的标准规定头痛持续为 1 小时至 10 天内。但现在认为更长或更短时间的头痛也可能是 PTH；

3.在大部分患者中，雷击样头痛是自限性的，因此不需要额外的治疗。

5 冷刺激性头痛

1.ICHD-3 beta 版对冷刺激性头痛的两种亚型进行了区分。 第一个亚型是指由于外部寒冷刺激所致的头痛（HEACS）。头痛只是在外部寒冷刺激头部后或同时发生。在寒冷刺激去除后 30 分钟内疼痛可缓解；

2.第二个亚型是指摄入或吸入寒冷刺激导致的头痛 （HICS），以前也叫冰淇淋头痛。当食入寒冷的食物或吸入冷空气时，寒冷刺激上腭或咽后壁后或同时发生头痛发作。在去除寒冷刺激后 10 分内疼痛缓解；

3.大多数受试者主诉为额部或颞部搏动性头痛。与没有头痛病史的人相比，偏头痛患者更容易出现冰淇淋头痛。

6 原发性刺痛性头痛

1.原发性刺痛性头痛（PSH）的特点是自发性单一的刺痛或持续几秒的连续性刺痛发作；

2.发作频率不规则，每天从一次发作到数次发作；疼痛主要位于三叉神经第一支的分布区，即眶部，颞叶或顶叶；

3.临床采用吲哚美辛治疗效果较好。

7 硬币形头痛

1.硬币形头痛是以单个头皮区域内连续或间断出现的头痛为主要特征。受累的区域有清晰的轮廓，大小和形状固定，为圆形或椭圆形，直径为 1-6cm；

2.疼痛主要位于顶叶，轻度到中等强度。通常会观察到疼痛的加重恶化。受累的区域也会额外的感觉症状，比如说感觉异常或触摸痛等。综述中描述了单灶性，双灶性或者多灶性硬币形头痛；

3.对所有表现为硬币形头痛的患者均需进行神经影像学检查，以是排除继发性原因尤其是垂体病变；

4.加巴喷丁、三环类抗抑郁药和肉毒杆菌毒素治疗可能有效；也可见神经妥乐平治疗单例患者疼痛改善的报道；手术干预后其疼痛常可缓解，但相反，术后也可能出现硬币形头痛。

8 睡眠头痛

1.睡眠头痛的特点是严格与睡眠相关的头痛发作。仅在睡眠时出现的头痛，发作持续 3 个月，每个月发作超过 10 天，每次发作时间至少持续 15 分钟至 4 小时的患者可诊断为睡眠头痛。头痛不能伴有自主神经症状或者坐立不安的情况；

2.大部分患者发病年龄超过 50 岁。头痛的频率从原来的每月至少 15 次减少至 10 次。睡眠头痛允许存在伴随偏头痛的部分特征，例如恶心、畏光和恐声等；

3.几乎所有患者在头痛发作时同时伴有某种运动症状；

4.推荐的诊断性检查包括头颅 MRI 以及 24 小时血压监测以排除症状性睡眠头痛；

5.咖啡因可能是最好的治疗和预防方法。

9 每日新发持续性头痛

1.患者能记得头痛发生持续超过 24 小时，则可以诊断为每日新发持续性头痛（NDPH）。头痛至少持续发生 3 个月以上；

2.通常，NDPH 发生在之前没有任何头痛病史的患者中，但也可见于偏头痛或紧张型头痛患者中；

3.头痛与持续性计算力缺失相关，神经影像学排除了继发性头痛的原因；

4.采用尼莫地平治疗后，头痛和神经系统症状消失，应该避免使用过量的导致头痛的药物。

10 颅表逆向线性放射性头痛

1.颅表逆向线性放射性头痛特点是短暂的阵发性刺痛发作，为中度到重度疼痛，通常从后部头皮起始，迅速辐射至前额部，眼睛和鼻子，遵循线性或 Z 形发展轨迹；

2.部分患者症状是从前额起始的。起始和结束的区域是属于不同神经支配区。疼痛大多数是单侧的，也可能出现侧别的转换。发作的频率各异，从每年几次到每天数次。发作的持续时间通常为 1-15 秒；

3.发作有可能是由于触摸某个受累部位而触发，而在发作间期受累区域正常。其他触发因素包括颈部或眼球运动，咳嗽、紧张、Valsalva 动作以及情绪方面的压力；

4.尝试使用加巴喷丁、普瑞巴林、拉莫三嗪、左乙拉西坦和吲哚美辛 等治疗似乎有效。有创性治疗方法包括枕大神经（GON）封闭及 GON 和眶上神经（SON）封闭。

学习要点

1.所有临床表现为罕见性原发性头痛的患者都需要进行神经影像学检查以排除症状性头痛的病因；

2.目前所有罕见性原发性头痛都缺乏对照性研究，治疗推荐主要基因单个的病例报告以及小规模的系列报道；

3.应使用新的 ICHD-3 beta 版诊断标准对罕见性原发性头痛进行诊断，以进一步验证或修改新的标准。