近年来,风湿免疫病临床进展迅速,新疾病名称和名词不断涌现。本报特邀北京大学人民医院风湿免疫科栗占国教授作为主任编委、刘田医生作为执行编委,开辟“新疾病及名词专栏”,着重介绍风湿病及临床免疫领域的新疾病和名词。该专栏每月1期,敬请关注。
免疫球蛋白G(IgG)4相关病(IgG4-RD)以血清IgG4细胞显著增高(>1350mg/L)、IgG4阳性淋巴细胞浸润(占组织淋巴细胞50%以上)为主要特点,可累及泪腺、胰腺、腹膜后组织、胆管等几乎全身所有组织器官,临床表现为米库利兹病、自身免疫性胰腺炎/胆管炎、腹膜后纤维化、间质性肺炎、眶周炎性假瘤等。
目前对IgG4-RD发病机制的研究尚处起步阶段,我国可行血清IgG4检测的医院尚少,因此易误诊或漏诊,导致患者受累脏器发生不可逆损伤;如及时诊断和正确治疗则可有良好预后。
IgG4-RD目前尚无标准治疗方案,应根据患者临床表现个体化治疗。糖皮质激素为公认的标准用药,在患者病情改善后应逐渐减量。可加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等来减少激素用量及维持缓解。